Sacrococcygeaal teratoom

Het sacrococcygeaal teratoma (SCT) is een zeer zeldzame en meestal goedaardige tumor die al vroeg tijdens de zwangerschap ontstaat. Sacrococcygeaal beschrijft de locatie van de tumor; deze is gelegen op de overgang van het heiligbeen (sacrum) naar het stuitje (os coccygis). Teratoom geeft aan dat de tumor bestaat uit cellen, die de basis van verschillende organen en weefsels vormen zoals bijvoorbeeld kraakbeen, hersencellen of spierweefsel. De tumor kan daarbij geheel uitwendig groeien of volledig in het kleine bekken liggen, zodat van buiten nauwelijks iets te zien is.
Het SCT is geen genetische afwijking; de tumor ontstaat niet door een genetische fout of een chromosomale afwijking.

  • Epidemiologie 
    1 op de 15.000 tot 30.000 baby’s heeft deze tumor en in Nederland worden per jaar ongeveer zes kinderen met deze tumor geboren. De tumor komt daarbij vier keer zo vaak voor bij meisjes dan bij jongens. 

    Diagnose
    Door een gestructureerde orgaanscreening en verbeteringen in techniek, worden tegenwoordig ongeveer 2/3 van alle SCT al tijdens de zwangerschap vastgesteld. Met name de volledig inwendig gelegen SCT zijn soms lastig tijdens de zwangerschap vast te stellen en komen soms pas na de geboorte aan het licht.
    Als er een SCT tijdens de zwangerschap wordt vastgesteld, betekent dit dat het kind nauwkeurig dient te worden opgevolgd. Dit zal met herhaaldelijke echo onderzoeken gebeuren. Hierbij wordt gekeken hoe snel de tumor groeit en of het kind hiervan problemen ervaart. De baby moet namelijk naast zijn eigen lichaam ook de tumor met bloed voorzien en dit kan een grote belasting voor het hart vormen met kans op het ontwikkelen van hartfalen.

    Zoals gezegd is het SCT in de meerderheid van de gevallen een goedaardige tumor, een kwaadaardige tumor bij de geboorte wordt maar in ongeveer 7% van alle gevallen gezien. Echter, de tumor kan snel kwaadaardig worden, waardoor een snelle operatieve behandeling in alle gevallen noodzakelijk is.

    De behandeling
    Alle SCT moeten middels een operatie worden verwijderd, onafhankelijk of ze goed- of kwaadaardig zijn. Doordat de doorbloeding van de tumor zeer goed is, is dit voor het hart van het kind een extra belasting. Daarnaast bestaat het risico op een bloeding vanuit de tumor die zeer ernstig kan zijn. Op basis van deze redenen worden kinderen met een SCT altijd vrij snel na de geboorte geopereerd, waarbij de tumor in zijn geheel weggenomen wordt samen met het botje van het stuitbeen.
    Bij kinderen met een bloeding of waar tijdens de zwangerschap reeds hartfalen is vastgesteld, moet een spoedoperatie direct na de geboorte plaatsvinden. De kinderchirurg neemt met de ouder(s) de operatie en het postoperatieve beloop door en bespreekt samen eventuele vragen. De kinderanesthesist legt alle details over de narcose uit.

    Opvang na de geboorte
    Kinderen met een SCT worden in een academisch ziekenhuis met kinderchirurgische afdeling en een neonatale intensive care unit (NICU) geboren of worden hiernaartoe overgeplaatst als het van te voren niet bekend was. In principe is een keizersnede niet per se noodzakelijk; dit zal individueel worden bepaald en hangt onder andere van het verloop van de zwangerschap af.  
    Op de NICU is het mogelijk nodig om het kind te helpen de bloeddruk op pijl te houden met medicatie en mogelijk moet het ook worden beademd. Soms is er geen ondersteuning nodig. Dit hangt onder andere samen met de leeftijd waarop het kind wordt geboren en hoe de zwangerschap tot de geboorte is verlopen.  

    Na de operatie
    Na de operatie wordt het kind teruggebracht naar de NICU voor verdere observatie. Soms is het noodzakelijk dat het kind nog wordt beademd en nog niet direct uit de narcose wakker wordt gemaakt.
    Het kind kan na de operatie gewoon worden gevoed, maar de hoeveelheid zal langzaam worden opgebouwd.
    De wond dient de eerste dagen goed in de gaten te worden gehouden, omdat er in dit gebied makkelijk wondontstekingen kunnen ontstaan. Afhankelijk van de uitbreiding van de tumor in de buik wordt er ook nog een echo van de nieren en heupgewrichten gemaakt om te kijken of deze door de tumordruk zijn beschadigd. Als het weefselonderzoek toont dat er sprake is van een kwaadaardige tumor, kan het nodig zijn dat het kind chemotherapie moet ondergaan.  

    Risico’s van de operatie 
    Het grootste risico tijdens een operatie is een bloeding van de tumor zelf of de vaten die de tumor van bloed voorzien. Om dit te voorkomen kan het nodig zijn om eerst met een kijkoperatie de verzorgende bloedvaten te onderbinden voordat dan in buikligging via de bil de tumor wordt verwijderd. Soms kan ook direct vanuit deze positie de verzorgende bloedvaten onderbonden worden alvorens de tumor wordt verwijderd.

    Verwachtingen op de lange termijn 
    In ongeveer 9 tot 18% van de gevallen kan het SCT weer terugkomen; meestal is dit binnen drie jaar na de operatie. Daarom worden kinderen die zijn behandeld ook nauwkeurig opgevolgd met een regelmatige policontrole, in het begin om de drie maanden. Hierbij wordt het kind onderzocht en wordt bloed afgenomen. Indien nodig kan ook een echo of een MRI scan worden gemaakt. De kinderchirurg bespreekt dit samen met de ouder(s).
    Tijdens de zwangerschap wordt de bekkenbodem van het kind in wisselende mate door de tumor verdrongen. Hierdoor kunnen later poep- en plasklachten ontstaan. De ernst van de klachten en de invloed op de levenskwaliteit is heel wisselend en niet alle kinderen ontwikkelen deze klachten. Om dit wel goed in de gaten te houden, blijft het kind onder poliklinische controle bij een kinderchirurg.

Sluit de enquête