Morbus Hirschsprung

Bij de ziekte van Hirschsprung zijn belangrijke zenuwcellen afwezig in de endeldarm en eventueel in (een deel van) de dikke darm. De zenuwcellen zijn nodig voor de beweging van de darmen om ontlasting vooruit te duwen. Als ze er niet zijn, dan blijft de darm nauw. De ontlasting kan er dan niet meer goed door en hoopt zich op. Het kind krijgt dan een bolle buik, gaat minder eten en uiteindelijk spugen. De ziekte is aangeboren.

  • Epidemiologie 
    In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40 kinderen geboren met de ziekte van Hirschsprung. Daarom mogen deze kinderen alleen geopereerd worden door de kinderchirurgen in de academische centra.

    Diagnose
    De ziekte van Hirschsprung wordt maar zelden al tijdens de zwangerschap geconstateerd. Als kinderen binnen 2 dagen na geboorte nog geen eerste ontlasting (meconium) hebben geloosd, wordt gedacht aan de ziekte van Hirschsprung en worden de onderzoeken hiervoor uitgevoerd. Daarnaast hebben deze kinderen vaak een bolle buik en weinig zin om te drinken.
    Soms wordt de ziekte van Hirschsprung pas op latere leeftijd geconstateerd. Vaak is er dan een verhaal van chronische buikklachten dat eigenlijk al vanaf de geboorte begonnen lijkt te zijn. Bij baby’s en kinderen waar de ziekte van Hirschsprung wordt vermoed, wordt een onderzoek onder röntgendoorlichting uitgevoerd terwijl er rectaal contrastvloeistof wordt ingebracht. Dit zal dan vernauwing van de darm laten zien en ook een indruk geven van de lengte van het aangedane darmdeel. Daarnaast worden weefselfragmenten van de endeldarm genomen zodat de patholoog kan beoordelen of er daadwerkelijk zenuwcellen afwezig zijn.

    De behandeling
    De behandeling van de ziekte van Hirschsprung is operatief. Tot die tijd wordt de dikke darm gespoeld om de ontlasting op gang te houden. Het darmdeel waar geen zenuwcellen in zitten wordt verwijderd en de dikke darm wordt aangesloten op de anus. In spoedgevallen komt het nog wel eens voor dat een tijdelijk stoma wordt aangelegd.

    Na de operatie
    Na de ingreep verblijft het kind enkele dagen op de kinderafdeling. In die periode wordt in de gaten gehouden of het eten weer normaal kan worden opgebouwd, darmen weer op gang komen en de pijn goed onder controle is. Nadat de operatie en de wond bij de anus tot rust is gekomen, leren we de ouder(s) de anus op te rekken met speciale staafjes om het litteken soepel te houden. We blijven het kind op de lange termijn poliklinisch vervolgen. Dit gebeurt in samenwerking met collega’s van andere specialismen. In het MUMC+ blijft de kinderchirurg ook de behandelaar nadat het kind de volwassen leeftijd bereikt (transitie). Zo hoeft het kind niet, na een intensief en langdurig behandeltraject opeens naar een andere chirurg als er vragen of problemen zijn. 

    Risico’s van de operatie 
    Na de operatie is er een kleine kans op infecties van de wond en op nabloedingen. 

    Verwachtingen op de lange termijn 
    Een multidisciplinair team van (para)medici zal poliklinisch betrokken zijn bij de behandeling van het kind. Daar wordt gekeken naar vele zaken zoals incontinentie voor ontlasting en obstipatie, eventuele plasproblemen, enzovoort. Ook is er aandacht voor onder meer psychosociale aspecten, ontwikkeling en seksualiteit.

    Transitie
    Kinderen geboren met de ziekte Hirschsprung worden ook na het adolescente leven verder vervolgd. De behandelend kinderchirurg is in het MUMC+ tevens gecertificeerd voor de (operatieve) behandeling van volwassenen met darmproblemen. 

    In beeld 
    De patientenvereniging voor patienten met de ziekte van Hirschsprung heeft een informatie filmpje gemaakt om uit te leggen wat de ziekte inhoudt.

    Nuttige links 

    Betrokken specialismen
    De behandeling van patiënten met de ziekte van Hirschsprung is multidisciplinair. Er staat een breed scala van kinderspecialisten tot de beschikking. Denk daarbij aan de kinderarts en in het bijzonder de kinder maag-darm-leverarts, kindernefroloog, kinderuroloog, kinderorthopeed, kinderanesthesist, psycholoog, seksuoloog, pedagoge, enzovoort. De inzet wordt aangepast naar nood en behoefte van het kind.

Sluit de enquête