De overgang (junctie) tussen het nierbekken (pyelum) en de urineleider (ureter) kan - aangeboren of verworven - een vernauwing of een knik vertonen. Hierdoor vloeit urine minder vlot naar beneden af en zet het nierbekken uit. In acute situaties kan dit hevige, koliekende pijn geven en op langere termijn kan de nierfunctie hieraan ten onder gaan. Deze afwijking komt duidelijk frekwenter voor aan de linker zijde. De reden hiervoor is onbekend.
-
Diagnose
Met behulp van prenatale echografie, kunnen artsen de aandoening vroegtijdig, voor de geboorte, in beeld krijgen en vervolgen. Bij de grootste groep lijkt deze aandoening spontaan gunstig te ontwikkelen waardoor een chirurgische ingreep niet nodig is. Dit is afhankelijk van de oorspronkelijke diameter van het nierbekken.
Deze kinderen dienen wel nauwgezet te worden gevolgd met doorgaans controles om de 6 weken, 3 maanden, 6 maanden, enzovoort, tot er een redelijk betrouwbare trend wordt gezien.
Een deel van de conservatief gevolgde patiënten kan op latere leeftijd alsnog klachten krijgen, doordat tijdens de groei er alsnog een knik ontstaat aan de junctie door overkruisende extra bloedvaten naar de onderpool van de nier, of omdat zich toch steenvorming voordoet in de uitgezette nier. Dit wordt gezien op basis van echografie en nierscans (Tc99m-MAG3 radio isotopen renografie). Bij een zichtbare afname van de nierfunctie van de aangedane nier op de nierscan (met als drempelwaarde 40 of 45% i.p.v. de ideale 50-50 verdeling tussen links en rechts) kan besloten worden tot chirurgisch ingrijpen. Ook toenemende uitzetting van nierbekken of -kelken bij enkele opeenvolgende echografieën kan een indicatie vormen.De behandeling
De ingreep kan op verschillende manieren worden uitgevoerd. Het komt echter steeds neer op het verwijderen van het vernauwde segment, het wat verkleinen van het pyelum, het omleggen van een eventueel overkruisend bloedvat dat de oorzaak van het afknikken is, en vervolgens het pyelum mooi trechtervormig terug aan te hechten op de ureter.
Afhankelijk van de grootte en lichaamsbouw van het kind en de specifieke kenmerken van het pyelum kan deze ingreep via een open chirurgische benadering met incisie in de rug, in de flank onder de ribben, of (zelden) via de buik worden uitgevoerd. Vaak wordt echter voor een laparoscopische benadering (kijkoperatie) gekozen, al of niet robot-geassisteerd. Afhankelijk van de bevindingen wordt tijdens de ingreep een inwendig kunststof buisje tijdelijk achtergelaten in de ureter om de hechting van binnenuit te spalken.Na de operatie
Standaard wordt gedurende een tweetal dagen een blaaskatheter geplaatst.Risico’s van de operatie
Mogelijke complicaties zijn nabloeding, infectie, lekkage van urine of een te nauwe verbinding.Verwachtingen op de lange termijn
Na de operatie worden de kinderen doorgaans nog enkele jaren gecontroleerd met behulp van echografie van de nieren.