Een omfalocèle is een zeldzame aangeboren afwijking in de buikwand waarbij de buik niet volledig sluit en ter plaatse van de open buikwand een vlies aanwezig is. De navelstreng komt uit in het vlies. Het kan klein zijn maar ook meerdere centimeters groot zijn. Door een klein defect puilt meestal alleen darm naar buiten, bij een groter defect kunnen dit ook andere buikorganen zijn zoals de lever of de blaas.

  • Epidemiologie 
    Ongeveer 1 op de 5.000 levend geboren kinderen heeft een omfalocèle. 

    Diagnose
    De diagnose omfalocèle wordt vaak tijdens de zwangerschap bij een prenatale echografie ontdekt. De omfalocèle kan de enige afwijking zijn, maar vaak komen er ook andere afwijkingen voor, bijvoorbeeld aan het hart. Ook daar wordt tijdens de prenatale echografie naar gekeken. In de dagen na de geboorte wordt er aanvullend onderzoek verricht, om andere afwijkingen aan te tonen of uit te sluiten. Een omfalocèle kan namelijk een onderdeel zijn van een combinatie aan aandoeningen, een syndroom genaamd. Voorbeelden waarbij omfalocèle voorkomen zijn trisomie 13, 18 en het Beckwith-Wiedemann syndroom. 

    De behandeling
    Een omfalocèle wordt meestal geopereerd, maar kan ook (aanvankelijk) zonder operatie worden behandeld, bijvoorbeeld met verbandmiddelen. Dit laatste kan met name bij de grotere defecten. In het zeldzame geval dat het vlies is gescheurd, vindt de operatie zo spoedig mogelijk na de geboorte plaats. Bij de operatie wordt gestreefd het defect in de buikwand te sluiten. Soms zijn dan meerdere operaties noodzakelijk. Voorwaarde is dat de druk in de buik niet te hoog wordt.
    Het streven is de buik direct te sluiten, mocht dat niet lukken en is het vlies kapot dan kan er bijvoorbeeld tijdelijk een zakje worden geplaatst om de breukinhoud heen, zodat de breukinhoud langzaam in de buik kan zakken. Tijdens een van de volgende operaties zal dan het buikwanddefect worden gecorrigeerd. Vaak wordt een eventuele littekenbreuk dan wel de navel pas na de leeftijd van 1 jaar gecorrigeerd.

    Opvang na de geboorte
    Doordat er een vlies aanwezig is over de breukinhoud, hoeft niet direct na de geboorte een operatie te worden verricht. Het kindje wordt dan na de geboorte op de neonatale intensive care unit (NICU) van het MUMC+ opgenomen. Eerst wordt gekeken naar de eerder genoemde bijkomende afwijkingen. Daarna wordt een omfalocèle meestal geopereerd, maar kan ook (aanvankelijk) zonder operatie worden behandeld, bijvoorbeeld met verbandmiddelen (met name bij de grotere defecten). In het zeldzame geval dat het vlies is gescheurd, zal de operatie zo spoedig na de geboorte plaatsvinden. 

    Risico’s van de operatie 
    Bij een kleine omfalocèle, waarbij het defect in een keer kan worden gesloten, zijn de risico’s op chirurgische complicaties klein. Direct na de operatie kan door het terugplaatsen van de buikorganen in de buik de verhoogde buikdruk problemen geven met bijvoorbeeld de beademing. Bij een grotere breuk is de kans op deze complicaties iets groter. Daarnaast kan het enige tijd duren voordat de darmen op gang komen.

    Verwachtingen op de lange termijn 
    De prognose van een omfalocèle hangt met name af van de eventuele bijkomende ziekten. De omfalocèle zelf geeft na sluiten van de buikwand meestal geen problemen meer. Indien er een littekenbreuk overblijft, zal deze pas na de leeftijd van 1 jaar worden gecorrigeerd. Een eventuele reconstructie van de navel zal ook pas na deze leeftijd worden verricht.

Sluit de enquête