Om deze website te kunnen gebruiken dient u Javascript in te schakelen.

Behandelingen

CPAM / longsekwester

CPAM (congenital pulmonary airway malformation) is een ontwikkelingsstoornis van de lage luchtwegen en dus aangeboren.
Een longsekwester is eveneens een aangeboren longafwijking. Deze heeft echter, in tegenstelling tot de CPAM, een eigen bloedvoorziening.
Deze longafwijkingen kunnen leiden tot ernstige problemen en worden dus vaak chirurgisch behandeld.
Vroeger werd de term CCAM (congenital cystic adenoid malformation) gebruikt, deze verwijst echter naar cystische afwijkingen.

  • Lees meer

    Epidemiologie 
    CPAM is de meest voorkomende aangeboren longafwijking. Het komt voor bij minder dan 1 op de 8.000 pasgeborenen. De oorzaak is onbekend. Zelden is dit genetisch bepaald. 

    Diagnose
    Vaak wordt reeds vóór de geboorte, bij de prenatale echografische screening, de diagnose of een ‘sterk vermoeden van’ vastgesteld. Na 25 weken zwangerschap kan de afwijking zelfs lijken af te nemen, maar deze wordt toch weer gezien na de geboorte. Bij grote longafwijkingen wordt soms voor de geboorte een MRI verricht. Van een diagnose na de geboorte is meestal sprake bij kinderen met een complicatie, zoals terugkerende luchtweginfecties, longontstekingen of een pneumothorax. Deze worden dan bij een röntgen van de thorax, een CT-scan of een MRI gezien.

    De behandeling
    Er bestaan verschillende types van deze afwijkingen en de behandeling kan dus verschillen. Kinderen die symptomatisch zijn (ademnood, infecties, pneumothorax, enzovoort) worden operatief behandeld. Hierbij wordt het aangedane deel van de long, dat sowieso niet deelneemt aan de normale oxygenatie van het bloed, verwijderd (in functie van de lokalisatie van de afwijking). Dit kan meestal door middel van een operatie waarbij tussen de ribben een sneetje wordt gemaakt, of - indien mogelijk - met een kijkoperatie. Patiënten worden het liefst op jonge leeftijd behandeld, omdat de long dan nog kan compenseren voor het verwijderde deel.
    Bij een diagnose zonder duidelijke symptomen blijft het risico op infectie bestaan en is er een klein risico op ontwikkelen van een maligniteit (CPAM). Hierdoor wordt dan meestal ook voor een chirurgische behandeling gekozen. 

    Opvang na de geboorte
    Slechts 1 op de 4 kinderen zijn symptomatisch bij de geboorte. Bij de meeste kinderen kan dus een operatie electief gepland worden. Kinderen die ademnood hebben, worden eerst ondersteund met zuurstof en indien nodig beademd.

    Voorbereiding op de operatie 
    Indien de nodige beeldvorming is verricht, wordt de operatie gepland. 

    Na de operatie
    Tijdens een operatie wordt meestal een drain achter gelaten en de nodige pijnstilling toegediend. Meestal verblijft het kind op een intensieve zorgen afdeling.

    Risico’s van de operatie 
    Zoals bij elke operatie zijn ook bij deze operatie risico’s aanwezig. Deze kunnen toenemen bij geassocieerde afwijkingen en hangen af van de grootte en de lokalisatie van de afwijking.

    Verwachtingen op de lange termijn 
    Deze zijn afhankelijk van het type, maar overwegend zijn de verwachtingen uitstekend. De overgebleven long compenseert het verwijderde deel, de functie normaliseert. Bij grote afwijkingen kan pulmonale hypertentie ontstaan.

    Nuttige links

    Betrokken specialismen
    Bij de behandeling van patiënten met CPAM zijn de specialismen neonatologie en kindergeneeskunde en de kinderlongartsen betrokken.

Sluit de enquête