Gastroschisis

Een gastroschisis is een zeldzame aangeboren afwijking in de buikwand. De buik sluit niet volledig en er blijft een defect over, meestal aan de rechterkant van de navel zonder aanwezigheid van een vlies. Het defect is meestal kleiner dan 4 centimeter en er komt over het algemeen alleen darm door het defect naar buiten. Meestal is de gastroschisis de enige afwijking, maar er kunnen ook andere afwijkingen voorkomen, vooral van het maag-darmkanaal zelf.

  • Epidemiologie 
    Ongeveer 1 op de 5.000 kinderen wordt geboren met gastroschisis.

    Diagnose
    De diagnose gastroschisis wordt vaak tijdens de zwangerschap tijdens prenatale echografie ontdekt. Bij de geboorte is een gastroschisis goed te zien; er wordt dus geen aanvullend onderzoek gedaan.

    De behandeling
    Bij de operatie wordt de darm nagekeken om bijvoorbeeld een perforatie uit te sluiten. Daarna wordt gestreefd het defect in de buikwand te sluiten; hiervoor zijn soms meerdere operaties noodzakelijk. Een voorwaarde bij het sluiten is dat de druk van de buik niet te hoog wordt.
    Het streven is de buik direct te sluiten, waarbij soms de navelstreng of anders een matje wordt gebruik. Mocht dat niet lukken, dan kan er bijvoorbeeld tijdelijk een zakje (silo) worden geplaatst over de breukinhoud, zodat de breukinhoud in de dagen en weken na de operatie langzaam in de buik kan zakken. Tijdens een van de volgende operaties zal dan het buikwanddefect worden gecorrigeerd. Vaak wordt een eventuele littekenbreuk dan wel de navel pas na de leeftijd van 1 jaar gecorrigeerd.

    Opvang na de geboorte
    Doordat er geen vlies aanwezig is en de buikinhoud dan niet wordt afgeschermd, wordt er na de eerste opvang van het kind vlak na de geboorte (inclusief plaatsen van de breukinhoud in een zak) gestreefd zo spoedig mogelijk de operatie te verrichten. Meestal wordt het kindje na de bevalling eerst op de neonatale intensive care unit (NICU) van het MUMC+ opgenomen om voorbereid te worden op de operatie. 

    Na de operatie
    Het kan na een gastroschisis weken duren voordat de normale darmpassage op gang komt. In deze tijd kan een infuus met voeding noodzakelijk zijn.

    Risico’s van de operatie 
    Direct na de operatie kan door het terugplaatsen van de buikorganen in de buik de verhoogde buikdruk problemen geven met bijvoorbeeld de beademing. Doordat de darmen voor de geboorte vrij in het vruchtwater liggen in plaats van beschermd in de buik, ontstaat er een verdikking van de darmwand waardoor deze na de bevalling een langere tijd niet werkzaam zal zijn. Het kan lang duren voordat de darmpassage op gang komt. Het kan daarom nodig zijn voeding via de bloedbaan te geven met kans op complicaties van deze “centrale lijn”. In zeldzame gevallen is de hoeveelheid darm die overblijft te kort. Dit noemt men een “korte darm syndroom”.

    Verwachtingen op de lange termijn 
    De prognose van een gastroschisis hangt met name af van de aanwezigheid van complicaties, zoals een perforatie of een “korte darm syndroom”. Indien er na het sluiten een littekenbreuk overblijft, zal deze pas na de leeftijd van 1 jaar worden gecorrigeerd. Ook een eventuele reconstructie van de navel zal pas na deze leeftijd worden verricht.

Sluit de enquête